Cos'è

Quando si parla di demenza quasi sempre ci viene in mente la graduale perdita di memoria seguita poi dal declino delle altre funzioni cognitive che si riscontra più frequentemente negli anziani, cioè quella legata alla malattia di Alzheimer. Sebbene questa grave patologia sia la demenza più frequente, ce n’è un’altra forma associata maggiormente a persone più giovani: è la demenza frontotemporale.

Si tratta in realtà di un gruppo di demenze causate da una degenerazione atrofica dei lobi temporali e frontali del cervello, con relativo risparmio delle porzioni posteriori[7]. Rispetto alla malattia di Alzheimer, come detto, ha un esordio più precoce (50-60 anni), diventando talvolta poco distinguibile da quest’ultima.

Se nel caso della demenza di Alzheimer il deficit principale riguarda la memoria, nella demenza fronto-temporale all’esordio si osservano  soprattutto cambiamenti che riguardano, il comportamento, il linguaggio e le funzioni esecutive.

 

Sotto la dicitura “demenze frontotemporali” ricadono molte varianti che possono essere così ripartite in base alla principale compromissione[7]:

  1. Linguaggio: afasia progressiva primaria (non fluente e semantica).
  2. Comportamento: variante comportamentale della demenza frontotemporale.

 

La variante comportamentale (bvFTD) è la più comune. A causa di alcuni segni e sintomi, questa patologia può essere confusa con altri disturbi psichiatrici come la schizofrenia, il disturbo ossessivo-compulsivo, il disturbo borderline di personalità e il disturbo bipolare[7].

Inoltre, alcune malattie legate al movimento (come la paralisi sopranucleare progressiva, la degenerazione cortico-basale e la sclerosi laterale amiotrofica) esordiscono spesso come una bvFTD[1][4][8].

Uno studio retrospettivo del 2011[13] mostra come più della metà delle persone con questo tipo di demenza venga inizialmente inquadrato con un diagnosi errata di disturbo psichiatrico (solitamente disturbo bipolare o schizofrenia).

Quanto è diffusa

Si stima che ogni anno ci siano fra i 2 e i 9 casi di demenza fronto-temporale ogni 100.000 persone di età compresa fra i 40 e i 69 anni di età. la bvFTD è quella ad esordio più precoce[3]. Fra tutte le demenze progressive la demenza fronto-temporale comprende fra il 12% e il 16% del totale[2].

Come si manifesta

Le persone con bvFTD hanno di solito scarsa consapevolezza delle proprie difficoltà e diventa molto importante la presenza di una terza persona per raccogliere informazioni attendibili[5]. Normalmente i familiari non riconducono i cambiamenti di personalità all’inizio di una malattia degenerativa e più facilmente si rivolgono a servizi psichiatrici piuttosto che a un neuropsicologo o a un neurologo. I sintomi globali di una demenza divengono più chiari soltanto col progredire della malattia[7].

Questi sintomi riguardano spesso impulsività e disinibizione sociale: alcune manifestazioni possono essere l’infrangere le norme sociali, l’utilizzo di un linguaggio offensivo o un comportamento inappropriato; è possibile inoltre osservare perdita di empatia e disinteresse verso il fastidio suscitato nelle altre persone; nelle relazioni è possibile osservare un atteggiamento distaccato[7]. Può presentarsi anche irritabilità, associata anche a comportamenti antisociali, ma di solito non hanno una natura malevola, piuttosto appaiono come conseguenze di pensieri mal concepiti o di natura impulsiva[7].

In alcuni casi, al contrario, le persone con bvFTD possono diventare eccessivamente amichevoli, tendendo a iniziare conversazioni troppo esplicite o personali; possono mostrare una fiducia spropositata nelle altre persone, rendendosi anche vittime di truffe finanziarie[7].

Si possono osservare comportamenti compulsivi e ripetitivi come battere i piedi, giocare continuamente ai videogiochi o mettere in atto rituali bizzarri[7].

Alcune di queste persone possono diventare mentalmente rigide e avverse ai cambiamenti di routine[6].

Sono frequenti anche i cambiamenti nelle abitudini alimentari, con preferenza per i dolci, arrivando a mangiare oltre il limite della sazietà[12].

Sebbene le persone con bvFTD all’inizio della malattia possono manifestare sia diminuzione che aumento dell’attività, nelle fasi finali tutti presentano apatia e inerzia che può progredire fino al mutismo e all’immobilità[7].

Altri segni sono osservabili dal neuropsicologo mediante una valutazione compiuta attraverso appositi test cognitivi: solitamente emergono deficit delle funzioni esecutive, meno frequentemente appaiono deficit di memoria e di norma sono risparmiate le funzioni visuo-percettive.

Come avviene la diagnosi

Un adeguato iter diagnostico prevede una serie di indagini e visite col medico (solitamente neurologo), con lo psicologo (per la valutazione neuropsicologia) e talvolta il logopedista (per il possibile coinvolgimento degli aspetti linguistici). Ci sono diversi passaggi per giungere a una diagnosi di probabile demenza frontotemporale:

  • Un accurato colloquio anamnestico anche con la presenza di un familiare, data la scarsa consapevolezza dei propri deficit che hanno questi pazienti.
  • L’esame neurologico ed esami ematochimici
  • Esami neuroradiologici (per esempio, risonanza magnetica o PET) che permettono di osservare alterazioni compatibili con la bvFTD
  • La valutazione neuropsicologica per identificare la presenza di alterazioni cognitive e comportamentali

Cosa si può fare

Non esistono ancora terapie in grado di cambiare il decorso della malattia, l’approccio medico è perciò puramente sintomatico[7]. Dal momento però che i cambiamenti di personalità e di comportamento del paziente sono una delle principali cause di stress nei familiari, può essere molto utile la psicoeducazione con il neuropsicologo per imparare a conoscere la malattia, la sua evoluzione e sapere cosa è possibile fare per ridurre e gestire al meglio i sintomi. In alcuni casi può essere utile anche la logopedia per trattare i disturbi di linguaggio che possono essere presenti in questa malattia[10].

Bibliografia

  1. Chiu, W. Z., Papma, J. M., de Koning, I., Kaat, L. D., Seelaar, H., Reijs, A. E., … & van Swieten, J. C. (2012). Midcingulate involvement in progressive supranuclear palsy and tau positive frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 83(9), 910-915.
  2. Greicius, M. D., Geschwind, M. D., & Miller, B. L. (2002). Presenile dementia syndromes: an update on taxonomy and diagnosis. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 72(6), 691-700.
  3. Johnson, J. K., Diehl, J., Mendez, M. F., Neuhaus, J., Shapira, J. S., Forman, M., … & Chow, T. W. (2005). Frontotemporal lobar degeneration: demographic characteristics of 353 patients. Archives of neurology, 62(6), 925-930.
  4. Lomen-Hoerth, C. (2011). Clinical phenomenology and neuroimaging correlates in ALS-FTD. Journal of Molecular Neuroscience, 45(3), 656.
  5. Mendez, M. F., & Shapira, J. S. (2005). Loss of insight and functional neuroimaging in frontotemporal dementia. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 17(3), 413-416.
  6. Perry, D. C., Whitwell, J. L., Boeve, B. F., Pankratz, V. S., Knopman, D. S., Petersen, R. C., … & Josephs, K. A. (2012). Voxel‐based morphometry in patients with obsessive‐compulsive behaviors in behavioral variant frontotemporal dementia. European journal of neurology, 19(6), 911-917.
  7. Pressman, P. S., & Miller, B. L. (2014). Diagnosis and management of behavioral variant frontotemporal dementia. Biological psychiatry, 75(7), 574-581.
  8. Rankin, K. P., Mayo, M. C., Seeley, W. W., Lee, S., Rabinovici, G., Gorno-Tempini, M. L., … & Miller, B. L. (2011). Behavioral variant frontotemporal dementia with corticobasal degeneration pathology: phenotypic comparison to bvFTD with Pick’s disease. Journal of Molecular Neuroscience, 45(3), 594.
  9. Roberson, E. D., Hesse, J. H., Rose, K. D., Slama, H., Johnson, J. K., Yaffe, K., … & Miller, B. L. (2005). Frontotemporal dementia progresses to death faster than Alzheimer disease. Neurology, 65(5), 719-725.
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  11. Rosso, S. M., Kaat, L. D., Baks, T., Joosse, M., de Koning, I., Pijnenburg, Y., … & Niermeijer, M. F. (2003). Frontotemporal dementia in The Netherlands: patient characteristics and prevalence estimates from a population‐based study. Brain, 126(9), 2016-2022.
  12. Woolley, J. D., Gorno-Tempini, M. L., Seeley, W. W., Rankin, K., Lee, S. S., Matthews, B. R., & Miller, B. L. (2007). Binge eating is associated with right orbitofrontal-insular-striatal atrophy in frontotemporal dementia. Neurology, 69(14), 1424-1433.
  13. Woolley, J. D., Khan, B. K., Murthy, N. K., Miller, B. L., & Rankin, K. P. (2011). The diagnostic challenge of psychiatric symptoms in neurodegenerative disease; rates of and risk factors for prior psychiatric diagnosis in patients with early neurodegenerative disease. The Journal of clinical psychiatry, 72(2), 126.

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